胚胎发育过程中，肠管的局部血液循环障碍使肠管发生无菌性坏死、吸收与修复的病理过程，形成了肠闭锁与狭窄的各种病变。胚胎期发生了肠扭转、肠套叠，血管的分支畸形及胎粪性腹膜炎等为导致局部肠管血运障碍的最常见原因。
较为常用的病理分型如下：
01肠闭锁Ⅰ型：即隔膜型。肠管连续，肠腔内有隔膜。肠系膜完整。
Ⅱ型：两盲端间有索条相连，肠系膜无缺损。
Ⅲa型：两盲端游离，无索条相连，肠系膜呈“V”形缺损。
Ⅲb型：两盲端游离，远端肠管呈苹果皮样或螺旋样。
Ⅳ型：多节状闭锁。约占10%～15%。
可以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型并存。一般肠管长度减少。
02肠狭窄分隔膜型狭窄和短段管状狭窄两种。
先天性肠闭锁或肠狭窄主要表现肠梗阻的症状，其出现时间和轻重取决于梗阻的部位和程度。
1.肠闭锁是完全性梗阻，症状为呕吐、腹胀和便秘。
01呕吐多于生后第１天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关。高位肠闭锁呕吐出现早，次数频繁，进行性加重。呕吐物为奶块，多含胆汁，有时为陈旧血性。低位闭锁呕吐出现晚，呕吐物呈粪便样，味臭。
02腹胀腹胀程度与闭锁的部位和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早，腹胀程度越轻，反之则越重。高位闭锁者腹胀限于上腹部，多不严重，呕吐或胃减压后，腹胀消失或明显减轻。低位闭锁者，全腹膨胀，进行性加重。呕吐或胃减压后，腹胀仍无明显改善。高位肠闭锁时偶在上腹部见胃型或胃蠕动波，低位肠闭锁时常见扩张的肠袢。
03无胎粪排出生后无正常胎粪排出是肠闭锁的重要表现。有的仅排出少量灰白色或青灰色粘液样物。个别有少量胎粪排出者，可能是妊娠晚期宫内肠套叠所致肠闭锁的表现。
04全身症状生后最初几小时全身情况良好。很快表现躁动不安、拒奶及脱水，常伴发吸入性肺炎，全身情况迅速恶化。如肠穿孔，则腹胀更著，腹壁充血、水肿、发亮、腹壁静脉怒张，肠鸣音消失，并出现呼吸困难、发绀、体温不升及全身中毒症状。
2.肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同。少数严重狭窄出生后即有完全性肠梗阻的表现。多数表现为不完全性肠梗阻，反复呕吐奶块及胆汁。生后有胎粪排出，但量少。腹胀程度视狭窄部位而定。因为是慢性不完全性肠梗阻，故在腹部常可见肠形和蠕动波，伴有肠鸣音亢进。
1.母亲有羊水过多史者约占15.8%～45%。尤以空肠闭锁多见，羊水量可超过～ml。
2.生后1～3天出现呕吐，进行性加重，含胆汁。如低位闭锁，呕吐物可呈粪便样，味臭。
3.腹胀常见。高位闭锁仅上腹胀，低位闭锁全腹膨胀，进行性加重，常可见扩张肠袢。
4.生后24小时仍无正常胎粪排出，仅排出少量灰白色或青灰色粘液者，注意肠闭锁的可能性。
5.数日内出现脱水和电解质紊乱，可并发吸入性肺炎和肠穿孔。
6.肠狭窄多表现为不全性肠梗阻。反复性呕吐、呕吐物含胆汁、生后有少量胎粪排出、腹部可见肠形、肠蠕动波肠鸣音亢进。
7.X线检查 腹部立位片中，高位小肠闭锁时可见“三泡征”或上腹部数个液平面。低位小肠闭锁则显示较多扩张肠袢和液平面。侧位片中可见结肠及直肠内无气体。肠闭锁钡灌肠检查显示胎儿型结肠。妊娠晚期宫内肠套叠所致肠闭锁时结肠直径可正常。肠狭窄有时行钡餐检查明确狭窄部位。8.B超检查 产前诊断小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区，或在胎儿腹腔上部探测得数个扩张的空肠液性区。1.手术是惟一的治疗方法，确诊后应争取早期进行。
2.术前禁食、胃肠减压、补液、纠正水和电解质紊乱，改善贫血和营养不良。应用抗生素。
3.术式应根据术中所见型别具体选定。应同时探查有无其他伴发畸形。
4.术后处理 术后需继续禁食、胃肠减压、补液、应用抗生素和营养支持。肠功能恢复后逐渐恢复饮食。
5.注意保温、保持病室稳定的温度和湿度，必要时给氧。为了促进肠功能恢复，可于术后7天开始，可每日2～3次用温盐水10～15ml灌肠。
本病严重威胁患儿生命。近20年来，病因学研究的进展、诊断水平的提高、技术操作的改进、围手术期良好的监护、尤其是肠外营养的应用，使存活率有显著提高。预后还与患儿就诊早晚、全身情况、出生体重、是否为早产儿，肠闭锁的类型及部位、有无严重伴发畸形和围手术期的严重并发症（如低体温、肺炎、硬肿症、缺血缺氧性脑病、败血症和腹膜炎等）密切相关。
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